筋萎縮性側索硬化症

概念

脊髄側索の変性

上位・下位の運動ニューロン障害

好発対象

40〜50男性

障害されない部位

眼筋の運動核、自律・知覚神経

統計

10万人あたり2〜6人

症状

筋萎縮

手→腕→肩→胸部筋→呼吸不全

球麻痺

構音・嚥下障害

上位ニューロン

錐体路症状

深部反射亢進：腱反射↑

病的反射出現：バビンスキー(＋)

下位ニューロン

筋萎縮、筋力低下

筋繊維束攣縮、呼吸筋麻痺

陰性症状

知覚障害なし

膀胱直腸障害なし

運動失調なし

外眼筋麻痺(眼瞼下垂、複視)なし

褥瘡はできにくい

神経原性疾患のためCPK↑なし

診断

筋電図・筋生検→神経原性変化

治療

対症療法

看護問題

上下肢運動麻痺

ＡＤＬに支障

構音障害

意志の疎通が図れない

嚥下障害

食事摂取困難な為、栄養状態の低下

球麻痺症状

誤嚥する可能性あり

気管切開

発声できない為コミュニケーション不十分

バルーン挿入

尿路感染の可能性あり

長い経過

精神的に不安定、闘病意欲低下

呼吸困難

酸素投与→CO2ナルコーシスに注意

末期では

長期臥床→褥瘡→体位変換

直腸障害→排便困難

公的扶助

身体障害者手帳の取得

重度心身障害者医療費受給者証の取得